てんかん専門医
日本てんかん学会では、てんかんの「専門医制度」を設け、てんかんの臨床専門医を認定しています。 当院、北原明彦医師は日本てんかん学会に認定された「てんかん専門医」です。
長野県では２名の医師が認定されています。（2022.3現在）
当クリニックでの
てんかんの治療目標
- より正確な診断（正確な発作状況の把握と病状の把握）と発作回数の軽減･･･
そもそもその発作はてんかん発作なのか？ てんかん発作ならどういった発作なのか？ それがわからなければ診断・治療ができません。そのためにも、まずは発作状況をしっかり医師に確認してもらうことが必要です。発作状況がわかったら、発作回数をいかに減らすかが目標になります。しかし発作を減らすだけの治療だと薬の総量が増え、眠気・だるさ・ふらつき・ものが二重に見えるなどの副作用で逆に日常生活に支障をきたすことにもなりかねません。てんかんは治療が的確に行われれば約７割の方は発作のない生活が送れるようになりますが、副作用はもとより種々の問題を踏まえた包括的な対応が必要になります。
当クリニックでは、以上を考慮して、ご本人・ご家族ともご相談しながら治療を進めていきます。できること、できないことはありますが、ご希望は言って頂けるとありがたいです。 - 検査について･････
抗てんかん薬の薬物血中濃度、脳波検査、採血による肝機能障害や血液障害や電解質などの副作用チェックや生活習慣病のチェック、妊娠可能年齢の女性の場合は葉酸濃度なども測定しながら、総合的に薬の種類や量を調整していきます。特に脳波を定期的に測定しておくことは全体の状況把握の上でとても重要だと考えています。 - てんかんの外科治療について･････
外科治療で完治が期待できるてんかんもあり、信州大学てんかん外来、静岡てんかん神経医療センター、西新潟中央病院てんかんセンター、東京医科歯科大学てんかんセンター、順天堂医院てんかんセンターなど外科治療ができるてんかんセンターに受診をお勧めしています。外科治療に至らなくても別の視点に立ったアドバイスを頂くこともあり、それら専門施設への受診はご本人の今後の方向付けにもとても意味のあるものと考えていますので当クリニック通院中の患者様でご希望があれば当方よりご紹介いたします。 - 女性の妊娠・出産について･･･
妊娠したら投与量を増やすことを考えなくてはならない薬があることをご存知ですか？ 妊娠により薬が身体から早く出ていってしまい妊娠前の血中濃度を維持できず低下してしまうからです。妊娠中に大発作（全身けいれん）は起きないことが望ましいです。胎児に悪影響がでる可能性があるからです。だから薬の量を増やす必要性が出てくるケースがあるのです。その薬とは、レベチラセタムとラモトリギンです。これらの薬は抗てんかん薬の中でも奇形率が低く妊娠を望む女性には最近では最もよく処方されている薬です。
以上の例のように、女性の場合、最近の情報を得ながら、結婚・妊娠・出産・育児などの先を見据えた対応が必要です。当クリニックでは、ご本人やご家族のご意向をうかがいながら対応を心掛けています。 - 自動車運転免許について･･･
運転に支障がある発作が２年以上ない場合、普通自動車の運転免許使用が可となりますが、免許に関しては細かく配慮すべき点があります。社会生活を行う上で自動車運転ができるかできないかは極めて大きな問題です。その点につきまして当クリニックでは法律的な問題も十分ご説明しての治療や対応を心掛けています。
てんかんとはどんな病気？
■ てんかんの概念
てんかんとは、てんかん発作を生じさせる（大脳の神経細胞が一過性に過剰に興奮する）持続的な病態を特徴とする慢性的な脳の疾患です。
原因や症状は人により様々で、乳幼児から高齢者までどの年齢層でも発病します。患者数も全体で100 人に１人と、誰もがかかる可能性のあるありふれた病気のひとつです。
発作が起きることで、神経生物的、認知的、心理的、社会的な影響を生じうるものとされています。つまり他の病気と同様な１疾患であるにもかかわらず、いまだに偏見の目・誤解の目で見られるなどがあり他の疾患ではあまり感じうる必要のないストレスを感じ、就労を含む社会的生活や精神面への影響などを受ける場合があることもてんかんを知るための概念として含まれています。
■ てんかんの定義
2014年に実際の医療関係者が混乱しないように、医療関係者用には以下の３つのいずれかの状態と定義される脳疾患としています。
- (1) 24時間以上の間隔を空けて２回以上の非誘発性（または反射性）発作が生じる。
- (2) １回の非誘発性（または反射性）発作が生じ、その後10年間にわたる発作再発率が２回の非誘発性発作後の一般的な再発リスク（６０％以上）と同程度である。
- (3) てんかん症候群と診断できる。
上記についての説明
(1)について
１回目の発作が起きて24時間以内に発作が起きた場合は１回目の中の発作とカウントされます。
誘発性発作とは、例として抗不安薬や睡眠薬やアルコールなどに依存がある人が急に使用を中断して大発作が誘発されることなどがありますが、こういった誘発によって生じた発作は非誘発性発作には含まれません。
(2)について
CT/MRIや脳波検査などでの異常所見がなく発作症状にも特徴的なものがない場合、以後２回目の発作が起きない場合が約50％あります。したがってこの場合は未治療で経過観察をします。検査結果や発作症状などの情報から２回目の発作が60％以上起こりうると判断した場合には抗てんかん薬を開始します。
■ てんかんはよくなるのか？
適切な抗てんかん薬を服用することで、7割程の患者さんでは発作は抑制され通常の社会生活を支障なく送れます。適切な抗てんかん薬の治療でも発作を完全に抑えることができない場合を「難治性てんかん」といいますが、更なる抗てんかん薬の調整や外科治療などをみすえ、専門的なてんかん専門医にご相談いただくのが良いかもしれません。
てんかん発作について
〇「てんかん発作」の特徴は、長さ・強さはその都度違っても、同じような発作症状が繰り返されることにあります。そのため毎回みられるパターンを見極めることが大切です。なお、治療開始すると発作のパターンは短くなったりある部分がなくなったりしますので同じパターンではなくなっていきます。しかし薬に反応すること自体がてんかん発作である証しになり得ます。
〇てんかん発作以外にも、心臓発作、失神発作、心因性発作など、さまざまな発作がありますが、それらがてんかん発作でないことを明確化していく作業が必要になります。その明確化がなかなか難しいケースはありますが･･･。
〇てんかんの代表的な症状例を紹介します。
Ａ）焦点発作
脳の一部に電気活動の乱れが生じ（心臓にたとえたら心臓の一部に不整脈が生じたようなもの）、そこから起こる発作を意味します。意識障害を伴わない『焦点意識保持発作』と意識障害を伴う『焦点意識減損発作(焦点意識保持発作が先行することもあります)』があります。前者の症状には以下の様なものがあります。これらは、発作の出発点が脳のどこにあるのかなど問題部分(発作焦点)の診断につながる大切な情報となります。
(1) 焦点意識保持発作(旧；単純部分発作）
① 運動症状
- 手足や顔の短い運動発作
- 手足の顔のつっぱり
- 身体のねじれ
- 眼球と顔が横を向く
② 感覚症状
- 片方の手にうまく表現できないしびれのような違和感を感じる
- 形がはっきりしないが星のようなあるいは丸いようなものが見える
- 目の前にピカピカ光るものが見える
- 見ているものが歪んでみえる
- 視野の中心にみえるものが異常に大きく見える
- 見ているものが遠くにあるいは近くに見える
- ある特定の情景が決まってみえてくる
- めまいのような感じがする
- どんな味と表現できないが嫌な味がする
- 物が焦げるような嫌な臭いがする
- 過去に聞いた音がありありと浮かんでくる
- 周囲の音が異常に大きく聞こえる
③ 自律神経症状
- 胃から上にあがっていくようなムカムカ感・不快感
- 嘔気・嘔吐
- 鳥肌がたつ
- 失禁
- 顔色が蒼白になったり、あるいは紅潮したり
- 突然の腹痛や下痢
④ 精神症状
- 既視感(de ja vu)
- 未視感(ja mais vu)
- 恐怖心を感じる
- 不安感を感じる
- 幸福感を感じる
(2) 焦点意識減損発作(旧；複雑部分発作)の症状例
それまで行っていた行動・動きがとまり、目を見開き一点を凝視することで始まり、その後、多様な自動症（口をもぐもぐしたり、手をまさぐったり）を伴い、その後 意識のくもりもなくなり元の状態に戻るまで数十秒～数分で終わるものが割と多いパターンです。発作終了後の行動は、ちぐはぐで動作もゆっくりしていて、的確な行動がとれないこともあります。完全に回復したあと、発作があったことに全く気づいていないことはよくあることですし、「何か変だった」と気づいても発作があったと自覚できていないことも多々あります。
以上を時間的な流れで示しますと、
①上行性胃部不快感(胃からのこみあげ感)＝前兆(焦点意識保持発作)の代表例
②無動凝視状態；10秒程度
③口部自動症；10～60秒程度
④意識が徐々に回復し元に戻るまでの時期；30秒～10数分程度
＊①が先行する前兆すなわち焦点意識保持発作で ②～④が焦点意識減損発作に該当します。
焦点意識減損発作の例
図は北原自身が作成したものです。
図中の④の発作後もうろう状態の表現は厳密には正しくありません。
徐々に意識レベルが回復してくる時期とご理解ください。
Ｂ）全般発作
全般発作は「脳の全体に異常な電気的興奮が広がって起こる」発作です。全般発作では程度の差はありますが意識がなくなることの方が普通です。
(1) 欠神発作
突然始まり突然終わる、ごく短時間（５～20秒程度）の発作性の意識喪失です。発作直後に完全回復しているのが特徴です。発作中はボーっとして意識が途切れ、それまでしていた動作を止めてじっとしていますが、発作が終わると、それまでしていた動作を何事もなかったように再開します。子供さんに多い発作です。
(2)ミオクロニー発作
両手や両足が突然ピクンとする発作です。極めて短い時間の筋収縮によっておこるもので、手に何か持っていたら、ピクンとしたときに、物を飛ばしてしまうこともあります。
(3)強直発作
全身の持続性の筋収縮を主体とするけいれん発作で、時間は数秒～１分程度で10秒程度のことが多いです。
(4)脱力発作
頭部や体幹など、姿勢を保つのに必要な筋肉の脱力（筋緊張の突然の低下ないし消失）が短時間に起こるものです。子供さんに多い発作です。
Ｃ）強直間代発作(いわゆる大発作）
強直けいれんに引き続き間代けいれんをひき起こす全身のけいれん発作です。てんかん発作の中で最も良く知られていて、古くより大発作と言われています。以下の順で進行します。
- 前ぶれ(先行する発作)がある場合も、前ぶれなく突然起こることもあります。
- まず全身の筋肉が収縮し硬くなり、手と足は強く突っ張り身体はのけぞり気味になります。このけいれんは左右対称あるいは非対称性に10～20秒くらい続きます（強直期）。その後、けいれんは次第にガクガクするリズミカルな動きになり、20～40秒くらい続きます（間代期）。けいれん自体は１分程度で終わってしまうことが多いです。
- けいれんが終わると多くは眠りに移りますが、もうろう状態に移ることもあります。
- 意識回復後に、本人が気づく自覚症状としては、頭痛・頭重・吐き気（時に嘔吐）・だるさ・筋肉痛・失禁している、などがありますが、全くない場合もあります。
てんかんが消失したと
判断されるのは？
「てんかんは完全に治りました(『完治』しました)、もうこの病気で病院にくることはありません」と私たち医師も患者様に宣言したいのですが、現在完治したとする明確な判断基準はありません。薬の継続でてんかん発作が長期間消失してしまっている人は沢山いますが、この場合治療は継続されており『寛解』という言葉が使われます。
完治あるいは完治に近い状態かの判定には、薬を中止してから発作が長期間再発しないことが必要です。特に成人の場合は、再発により、日常生活・仕事・車の運転などに支障が生じることがありますので、長期間発作なく脳波でてんかん波の出現がないからといって簡単に薬の中止に踏み切るわけにはいきません。減量・中止に際しては、患者様ご本人・ご家族のご希望をなるべく尊重しますが、減量・中止によるデメリットを十分ご理解いただいた上で行います。
私見ですが、以下にてんかんが、完治あるいは完治に近い状態とみなしていいのではと判断する２つの場合を提示します。以下の内容が独り歩きしないように、あくまで公に認められた判断基準ではないことを強調しておきます。
[A]年齢依存性てんかん症候群の該当年齢を過ぎた場合･･･例；中心･側頭棘波を示す良性てんかん(BECTS)などの年齢とともに消失してしまうものなど。
[B]過去10年間発作なく、しかも最近５年間は抗てんかん薬の服用なしであった場合。
てんかんの遺伝性
■てんかんの遺伝性について知るには2014年に報告されたPeljtoらの米国での疫学調査が参考になります（Peljto AL, et al: Brain 137: 795-805, 2014）。この調査では親がてんかんの時、その子供が40歳までにてんかんが発症する率（％）を示しています。
- 一般集団でのてんかん発症率は約1.3％ですので、それと比較すると、
- 母親が全般てんかんの場合の子供さんのてんかん発症率；約8.4％
- 母親が焦点てんかんの場合の子供さんのてんかんの発症率；約4.4％
- 父親が全般てんかんの場合の子供さんのてんかん発症率；約6.9％
- 父親が焦点てんかんの場合の子供さんのてんかんの発症率；約0.9％
てんかんのごく一部には、遺伝傾向が明らかなものがあります。たとえば、家族性本態性ミオクローヌスてんかんやミトコンドリア脳筋症などですが、これらは極めてまれな疾患です。それ以外の通常のてんかんは、遺伝要因と生活習慣などの環境要因が影響し発症する多因子疾患であり、てんかんのほとんどは遺伝性が低く、Peljtoらの報告が示すような数値になっているものと判断されます。
高齢者のてんかん
てんかんは主に子供の頃に発症するものだと思っておられる方は多いと思いますが、加齢に伴い発症するてんかんがあります。実はこれが多いのです。 加齢に伴うてんかんは、50歳を超えたころから生じはじめ、65歳以上ではてんかん発症率は２％近くにまではね上がります（米国のHauserらの報告）。
高齢の方のてんかんの原因は、脳梗塞などの脳血管疾患；30～50％、認知症10～20％、潜因性（つまり原因不明の高齢者てんかん）30～50％といったところです。
高齢の方のてんかんの場合、確実な診断のもとに治療を行えば少量の抗てんかん薬で発作が止まってしまうケースが多いのですが、薬をやめてしまうと再発するケースが多く服薬の継続が必要です。
多くの報告では、アルツハイマー型認知症でてんかんが併発するケースは10～20％といわれ、認知症初期に出易いといわれています。一方、同じ認知症でもレビー小体型認知症では、約10％といわれ、認知症の進行に伴い出易くなると言われています。
てんかんの診断については脳波検査が非常に大切です。覚醒時のみの脳波検査も含め１回の脳波検査でてんかん波が見つかるのは全体の50％程度以下であり、とにかく睡眠時脳波をしっかり行い、繰り返し検査ができれば、てんかん波が検出できる可能性が上がりますので脳波検査を行うことをお勧めします。
てんかんの診断・検査
てんかんは、一旦診断されるとその後長期間服薬を必要とすることが多いため、初期診断で、 本当にてんかんなのかどうか、ほかに治療が必要な原因はないのかを見極めたうえで、長期的な治療の見通しを立てることが大切です。
てんかんの診断には何よりも発作症状がてんかん発作として矛盾しないのか、焦点発作なのか全般発作なのかといった発作症状に関する問診を詳しく行うことが何よりも重要です。
そのため、本人は勿論、発作を目撃した人からの情報収集は特に重要です。
問診以外に脳波や頭部ＣＴ・頭部ＭＲＩなどの検査をふまえ、てんかんの診断や原因を考えていきます。
運転免許について
以下に2014年6月1日施行の道路交通法などによるてんかんにかかわる運転免許の可否の適応基準を記載します。以下がすべてではないので詳しくは主治医とよく相談して下さい。
覚醒時(睡眠中ではない時)
●運動障害（けいれん発作や力が入らなくなる発作など）を呈する発作
- ブレーキやハンドル操作ができなくなる可能性あり。
●意識障害（意識レベルが低下する発作であり、意識が完全に消失する場合だけではなく意識があっても判断能力がにぶる程度の意識減損も含む）を伴う発作
- 赤信号など認識できなくなる可能性あり。
などの運転に支障が生じるおそれのある発作が過去２年以上ないことが、運転免許取得のための条件で、薬の服用の有無は関係ありません。
大型免許及び第二種免許
てんかんにかかわるすべての発作が投薬なしで５年以上なく、今後も再発のおそれがない場合を除き、通常は大型免許及び第二種免許の適性はありません。（日本てんかん学会の見解です。）
自動車運転死傷行為処罰法の適応となります。
大型免許（大量の荷物を運搬したり車体重量の重い大型車両）、第二種免許（タクシードライバーやバスの運転手など旅客を乗せて運転する事業を行う場合）には、万一事故を起こした場合の被害が甚大に及ぶ可能性があるので、一般車両の運転よりもより慎重な基準が必要と判断されます。
- 2014年5月20日には、自動車運転処罰法」（又は「自動車運転死傷行為処罰法」）が施行されました。てんかんによる正常な運転に支障が生じるおそれがあり、そのおそれがありながら運転をし実際に正常な運転ができず死傷事故を起こした場合など、これまでより重い厳罰化が図られることになります。“おそれ”があっても処罰の対象になるということは、薬の飲み忘れがあったり、睡眠不足があっても該当する可能性があります。
- 日本てんかん学会では、現時点では、てんかんに係る発作が投薬なしで過去５年間なく、今後も再発のおそれがない場合を除き、大型免許及び第二種免許の適性はないとの見解を示しています。
- 以上より、てんかんのある人は大型免許および第二種免許の取得は控えてください。運転を主たる職業とする仕事もお勧めできません。
準中型および中型免許
日本てんかん学会における、大型免許及び第二種免許の適性なしの判断基準は、通常の場合は準中型免許や中型免許を除くようですが、その時の状況把握が時代とともに変わる可能性もあり、直接各地域の運転免許センターに確認していただくことが良いと思います。
〔警察庁からのお知らせより〕
☆運転免許の取得前に、必要に応じて、警察に相談してください。
☆運転免許の取得時又は更新時に、警察に自身の症状を正確に申告して下さい。
☆運転に支障のある状況が、長期間又は頻繁にある場合は、警察に相談してください。
(場合によっては、運転に支障がでる発作が出てしまった時、その時点で警察に相談してもらった方がよい場合があります。)
☆体調不良・睡眠不足・薬の飲み忘れなどの理由により、運転に支障があると感じたときは、運転を控えてください。
☆都道府県警察の運転免許センター等には、運転適性相談窓口を設置し、相談をお受けしています。
☆相談窓口
・東北信運転免許センター免許係
（026-292-2345）
・中南信運転免許センター免許係
（0263-53-6611）